子宫息肉

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嘴上长黑斑黑点,这是啥病 [复制链接]

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12岁的瑞瑞(化名)聪明懂事成绩不错,长的很漂亮,本来应该很受欢迎、人见人爱,可是嘴上多年的黑斑让她成了学校里“另类”,为此还经常遭到同学的议论和歧视,这让她非常苦恼,甚至一度不都愿意去上学了。放寒假了,妈妈专门带着纠结的女儿从陕医院就诊。“医生,我女儿嘴上的黑斑是啥呀?能治吗?”“医生阿姨,我不想要这些黑斑,吃什么药都行!”接诊医生了解病情后,让瑞瑞去做胃肠道彩超。“嘴上问题,为什么要查B超呢?”瑞瑞妈疑惑的来到超声科。超声科医师接过申请单,为瑞瑞开始胃肠道的超声扫查。“一枚,两枚,三枚......”“医生你数的什么呀?”“家长,你孩子胃肠道长了8枚息肉,她嘴上长黑斑就跟这有关”“肚子里长肉,嘴上会出斑纹啊?这是啥病?”这种病就是“黑斑息肉综合征”。黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome,PJS)又称色素沉着息肉综合征,是一种常染色体显性遗传病,以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉为主要特点,即“黑斑+息肉”。多见于儿童和青少年,男女发病率大致相同。

PJS的临床特征

1、胃肠道息肉:几乎所有的PJS患者都有胃肠道多发性息肉,息肉可发生在整个胃肠道,以小肠多见。这些息肉大小不定,小者仅为针头般大小的隆起,大者直径可达10.0cm,多为0.2~0.5cm,表面光滑,质硬,蒂的长短、粗细不一,也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。2、大多以黑斑为首发症状,以急腹症、便血、贫血就诊。3、色素沉着:95%PJS患者存在色素沉着。①分布:这些色素斑主要发生于口唇周围、颊黏膜、眼睛、鼻孔、指和趾、以及手掌、足底部皮肤、肛门等处。②色泽:多数患者发生在上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色,其余部位多为棕色或黑褐色。③出现时间:可出现于任何年龄,斑点多在婴幼儿时发生,至青春期明显,部分患者在30岁后可逐渐减退或消失。绝大多数病例胃肠道息肉和色素沉着同时存在,约5%的患者仅有胃肠道多发性息肉或色素沉着。两者在出现顺序上,临床多为先有色素斑点,然后才发生息肉,但色素斑的数目和深浅与息肉的数目无相关性。4、家族遗传性:PJS是一种常染色体显性遗传病,有家族聚集现象,有阳性家族史患者可达40-53%,约一半为散发。

PJS的超声特点

超声检出率约92%,表现为胃或肠道内中等回声结节,呈单头、多头或菜花状,内部回声强弱相间呈放射状,呈广基、亚蒂或长蒂,息肉及蒂内彩色血流信号丰富。总之,超声检查简便快捷,可判断息肉位置、大小及数量以及有无继发肠套叠、肠梗阻。同时,超声也可为临床选择胃镜、结肠镜或小肠镜及治疗提供参考依据。因此发现息肉,首选超声。

治疗PJS

通过内镜或手术切除息肉,对于直径<5mm的息肉可内镜治疗,如果息肉过大或出现肠套叠或肠梗阻,需手术治疗。

其他注意事项

1、PJS患者由于多发息肉易引起肠梗阻、肠出血等并发症,影响生活质量。另外,需要注意的是胃肠道息肉发生癌变风险较高,需要定期监测、规律随诊、及时治疗,这个病的预后与并发症密切相关。2、护理PJS病人的时候需要注意:尽量让病人食用易消化食物,避免坚硬、粗糙及刺激性食物(可能加重病情,造成更大痛苦)。3、PJS是一种常染色体显性遗传病,患者的父母再次生育时,子女患病概率较高,患者的子女患病概率也较高。遗传咨询、产前诊断等有助于预防。

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推文创作

●素材:王婷●排版:党办

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